Page 279 - Revue LITAR 2019

169 : MANIFESTATIONS OSTÉO-ARTICULAIRES DE LA MALADIE DE
MORQUIO

Zairi.M, Boussetta.R, Saied.W, Thamri.F, Bouchoucha.S, Nessib.M.N

Introduction :
Les mucopolysaccharidoses (MPS) constituent une famille de maladie métabolique
dite « de surcharge ». Elles sont secondaires à un déficit enzymatique. Formées de
sept différentes entités, on distingue parmi ces dernières la maladie de Morquio,
également appelée MPS type IV. Les manifestations ostéo-articulaires constituent
les premiers éléments du diagnostic.
Matériels et méthodes :
Nous rapportant 6 cas d’enfant atteint de maladie de Morquio, suivi dans notre
service pour une raideur articulaire non inflammatoire, un genu varum et instabilité
de la charnière occipito-cervicale avec un déficit neurologique incomplet. A l’IRM,
il y avait une compression médullaire au niveau de la charnière occipito-cervicale
et signes d’instabilité ligamentaire. Ceci engage aussi bien le pronostic fonctionnel
que vital. La priorité était de lever la compression et stabiliser le rachis.
Résultat :
Tous nos patients ont eu un élargissement du trou occipital et une arthrodèse
occipito-C2. Les résultats étaient bons avec une nette amélioration de la
symptomatologie neurologique La maladie de Morquio est une maladie générale
qui nécessite une prise en charge médicale et orthopédique dès la confirmation
diagnostique. Cela permet d’opérer ces patients précocement, avant l’installation de
signes neurologiques.
Conclusion :
L’instabilité du rachis cervical et la sténose canalaire occipito-rachidienne
constituent un tournant évolutif majeur au cours de la maladie de Morquio.

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