Page 363 - Revue LITAR 2019

246 : SYNOVIALOSARCOME MÉTASTATIQUE CHEZ UN
ADOLESCENT DE 17 ANS A PROPOS D’UN CAS

Frigui M, Zeglaoui H, Baccouche K, El Amri N, Bouajina E

Service de Rhumatologie CHU Farhat Hached Sousse, Tunisie
Introduction :
Les synovialosarcomes (SS) sont des tumeurs mésenchymateuses malignes rares,
représentant environ 8% de tous les sarcomes. Le SS est plus fréquent chez les
adolescents et les jeunes adultes. L’atteinte de la tête et la région cervicale est la
plus fréquemment touchée après celles des extrémités, représentant 5% de tous les
cas. Dans notre observation nous avons rapporté le cas d’un synovialosarcome
diagnostiqué d’emblée au stade de métastases osseuses.
Matériels et méthodes :
Un jeune patient, adolescent, âgé de 17 ans, aux antécédents d’un syndrome de
Guilan Barré à l’âge de 3ans, s’est plaint de lombalgies inflammatoires évoluant
depuis 4 mois avec une fièvre non chiffrée, sans retentissement fonctionnel ni
altération de l’état général. L’examen clinique a objectivé un syndrome rachidien
associé à une adénopathie axillaire palpable de 2 cm adhérente au plan profond, le
reste de l’examen était strictement normal. Initialement la douleur répondait aux
antalgiques de pallier 1. A la biologie il n’y avait pas de syndrome inflammatoire et
les radiographies du rachis lombaire étaient normales. L’IRM lombaire a montré
une anomalie de signal d’allure tumorale des corps vertébraux de L3, L4 et S1 avec
extension aux parties molles du bassin. Une biopsie scannoguidée au niveau du
corps vertébral de L5 a révélé un synovialosarcome indifférencié à cellules rondes
infiltrant le tissu musculaire strié avoisinant. Un complément par une
Tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne a montré de multiples lésions
rénales bilatérales avec des lésions ostéolytiques du rachis, du bassin et du fémur.
Une scintigraphie osseuse a montré une fixation pathologique au niveau du crâne,
scapula droite, l’os iliaque branche ilio-pectinée, le cotyle droit et le massif
trochantérien gauche. Le patient a été staffé au service de carcinologie, la décision
prise était d’instaurer la chimiothérapie, s’agissant d’une urgence thérapeutique
devant l’atteinte métastatique.
Résultat : Le SS est redoutable par son évolution lente et insidieuse, son pronostic
reste réservé. Moins de 10% des cas se présente au stade de métastases. La présence
d’un transcrit de fusion SYT-SSX permet d’affirmer le diagnostic. Le traitement
repose sur la chirurgie pour les tumeurs localisées qui peut être associée à la
radiothérapie, et sur la chimiothérapie pour les formes métastatiques. A travers cette
observation nous nous insistons sur l’intérêt d’un diagnostic et d’une prise en charge
précoces.
Conclusion : cette observation a rapporté le cas d'une tumeur osseuse maligne rare 274
diagnostiquée au stade de métastase osseuse.