Page 379 - Revue LITAR 2019

260 : COMPLICATIONS THROMBOEMBOLIQUES AU COURS DU
SYNDROME DE SJÖGREN PRIMITIF

Guermazi M, Yahyaoui S, Régaïeg N, Trabelsi S, Bouomrani S

Service de Médecine Interne. Hôpital Militaire de Gabès. 6000. Tunisie

Introduction :
Le syndrome de Sjögren primitif (SSP) ou syndrome sec primitif est une
connectivite très répondu caractérisée par une infiltration lymphocytaire dys-
immunitaire des glandes exocrine avec possibilité d’atteintes viscérales
systémiques, parfois très graves. Les complications thromboemboliques sont
exceptionnelles et non habituelles au cours de cette maladie. Nous rapportons une
observation originale de SSP compliqué à deux reprises de thrombose veineuse.
Matériels et méthodes :
Patiente âgée de 52 ans connue ayant le SSP (xérostomie, xérophtalmie, tests
ophtalmologiques positifs, sialadénite lymphocytaire stade 3, anti-SSA et anti-SSB
positifs) depuis quatre ans sans atteinte viscérale et qui a présenté une
thrombophlébite du membre inférieur gauche puis à une année d’intervalle une
embolie pulmonaire. Le bilan étiologique était négatif dans les deux fois (anticorps
anti phospholipides, marqueurs tumoraux, imagerie thoraco-abdomino-pelvienne,
endoscopie digestive haute et basse, myélogramme, électrophorèse,
immunoélectrophorèse des protéines sériques et bilan des thrombophilies
constitutionnelles).
Résultat :
Aussi exceptionnelles qu’elles soient, les complications thromboemboliques
méritent de ne pas être oubliées au cours du SSP, surtout que maintenant le risque
thrombogène significativement élevé au cours de cette maladie vient d’être
objectivé par les grandes études épidémiologiques. Ces thromboses peuvent être
artérielles ou veineuses et parfois extensives avec un mauvais pronostic. Les
complications thromboemboliques au cours du SSP peuvent relever de plusieurs
mécanismes pathogéniques possibles: la vascularite sous-jacente dans les formes
sévères de la connectivite, l’hypercoagulabitée, l’hypergammaglobulinémie
caractéristique, un syndrome des anti-phospholipides associé ou bien une
transformation lymphomateuse secondaire.
Conclusion :
Familiariser les cliniciens avec le risque thromboembolique du syndrome de
Sjögren primaire

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