Page 381 - Revue LITAR 2019

262 : OVERLAP SYNDROME: SYNDROME DE SJÖGREN PRIMITIF ET
CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE

Guermazi M, Yahyaoui S, Régaïeg N, Trabelsi S, Bouomrani S

Service de Médecine Interne. Hôpital Militaire de Gabès. Gabes 6000. Tunisie

Introduction :
Le syndrome de Sjögren primitif (SSP) est une connectivite assez fréquente qui peut
s’associer à plusieurs autres maladies autoimmunes réalisant les syndromes de
chevauchement ou «overlap syndromes». L’association à une cirrhose biliaire
primitive (CBP) reste exceptionnelle; nous en rapportons une observation.
Matériels et méthodes :
Patiente âgée de 45 ans, sans antécédents pathologiques notables, fut hospitalisée
pour exploration d’un ictère cutanéo-muqueux avec altération de l’état général.
L’examen clinique trouvait un ictère cutanéo-muqueux franc et une mélanodermie
péri-buccale et des plis. La biologie montrait une cytolyse hépatique avec ASAT à
3N et ALAT à 3N avec cholestase: γGT à 8N et PAL à 8N sans stigmates
d’insuffisance hépato cellulaire. IL n’y avait pas de notion de prises
médicamenteuses ou d’alcoolisme. Les sérologies des hépatites virales B et C
étaient négatives. L’échographie hépatique montrait un foie dysmorphique
d’hépatopathie chronique sans signes d’hypertension portale ni lésions focales
suspectes. Les anticorps anti mithochondries type M2 étaient positifs. Le diagnostic
de CBP fut retenir et la patiente était mise sous corticoïdes et Ursolvan avec bonne
évolution. Trois ans plus tard elle fut hospitalisée pour exploration d’un syndrome
sec oculaire et buccal très gênant. L’examen ophtalmologique notait une kératite
filamenteuse et objectivait la sécheresse oculaire par un test de Schiermer et un
break-up test positifs. Le bilan immunologique révélait des anticorps anti-SSA
positifs et la biopsie des glandes salivaires accessoires montrait une sialadénite
chronique stade III de Chisholm. Le diagnostic d’un SSP ainsi fut retenu.
Résultat :
Cette observation rapporte une association de pathologies auto immunes qui n’est
pas classique et incite à rechercher cette hépatopathie chez les patients ayant un SSP
surtout si anomalies des tests hépatiques, et d’autre part à rechercher un SSP chez
les sujets ayant une CBP à fin d’assurer une prise en charge précoce et adéquate, vu
surtout le risque de transformation lymphomateuse.
Conclusion : Rapporter une association de pathologies auto immunes qui n’est pas
classique.

292