Page 382 - Revue LITAR 2019

263 : PSEUDOTUMEUR INFLAMMATOIRE RÉNALE BILATÉRALE
RÉVÉLATRICE D’UN SYNDROME DE SJÖGREN PRIMITIF

Guermazi M, Yahyaoui S, Régaïeg N, Trabelsi S, Bouomrani S

Service de Médecine Interne. Hôpital Militaire de Gabès. Gabes 6000. Tunisie
Introduction :
L’atteinte rénale reste exceptionnelle au cours du syndrome de Sjögren primaire
(SSP) : sa prévalence est évaluée à moins de 5% correspondant dans la majorité des
cas à une atteinte interstitielle banale et souvent infra-clinique. Nous rapportons une
observation originale d’atteinte rénale inhabituelle révélant un SSP.
Matériels et méthodes :
Patiente âgée de 24 ans et sans antécédents pathologiques, fût hospitalisée pour
exploration d’une insuffisance rénale de primo-découverte (créatinine à 300µmol/l)
survenant du décours d’un accouchement normal. L’imagerie médicale objectivait
des masses rénales bilatérales plus manifestes du côté droit avec une néphromégalie
par hypertrophie des pyramides de Malpighi donnant l’aspect d’une pseudotumeur
rénale. La biopsique rénale montrait une granulomatose rénale sans nécrose
caséeuse. Le bilan infectieux, tuberculeux, de la sarcoïdose ainsi que celui d’une
hémopathie sous-jacente était négatif. La reprise de l’interrogatoire notait une
sécheresse buccale et oculaire. Les tests oculaires confirmaient la xérophtalmie. La
biopsie des glandes salivaires accessoires montrait une sialadénite lymphocytaire
chronique stade 3. Les anticorps antinucléaires, anti-SSA et anti-SSB étaient
positifs. Le diagnostic d’un SSP avec pseudotumeur rénale était retenu et la patiente
était mise sous corticothérapie systémique à raison de 1mg/kg/j.
Résultat :
Dans la littérature seulement deux cas de pseudotumeurs inflammatoires viscérales
ont été rapportées au cours du SSP : une hépatique et une pancréatique. Notre
observation est, à notre connaissance, la première rapportant la localisation rénale.
Elle se caractérise en plus par sa bilatéralité, son caractère révélateur et sa
présentation granulomateuse.
Conclusion :
Rapporter la première observation de pseudotumeur inflammatoire rénale au cours
d'un syndrome de Sjögren primaire.

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