Page 380 - Revue LITAR 2019

261 : SYNDROME DE SJÖGREN PRIMITIF RÉVÉLÉ PAR UN
KIKUCHI-FUJIMOTO

Guermazi M, Yahyaoui S, Régaïeg N, Trabelsi S, Bouomrani S

Service de Médecine Interne. Hôpital Militaire de Gabès. Gabes 6000. Tunisie

Introduction :
La maladie de Kikuchi-Fujimoto (MKF) ou lymphadénite histiocytaire nécrosante
est une entité clinico-pathologique rare et d’étiologie inconnue qui affecte
principalement les jeunes femmes asiatiques. L'association de la MKF à d'autres
maladies dysimmunitaires systémiques est rare et pose des problèmes de diagnostic
qui représentent parfois un véritable défi pour le clinicien. Nous rapportons un cas
original de cette maladie révélant un syndrome de Sjögren primaire (SSP).
Matériels et méthodes :
Femme de 30 ans et sans antécédents pathologiques fut hospitalisée pour
polyadénopathie fébrile évoluant depuis 15 jours. L'examen était normal, à
l'exception de la présence de multiples adénopathies cervicales postérieures,
axillaires et inguinales, mobiles sensibles et sans fistulisation. Le bilan étiologique
était négatif, éliminant particulièrement la tuberculose active, les néoplasies solides
et les hémopathies malignes. La biopsie d’un ganglion lymphatique cervical a
montré des signes histologiques de lymphadénite histiomonocytaire nécrosante et
un marquage positif par l’anti-CD68 compatible avec le diagnostic de MKF. Il n’a
pas été noté de cellules malignes ou d’atypies lymphocytaires. L'évolution était
spontanément favorable avec une apyrexie après une semaine et une disparition des
adénopathies après deux mois. Deux ans plus tard, le diagnostic de SSP a été posé
chez cette patiente en se basant sur les signes suivants: xérostomie, xérophtalmie,
tests oculaires pathologiques, sialadénite lymphocytaire chronique stade III à la
biopsie de glandes salivaires accessoires et autoanticorps anti-nucléaire positifs de
type SSA.
Résultat :
L'association d'une MKF à des maladies autoimmunes systémiques et/ou
spécifiques d’organe est rarement rapportée et la MKF peut être la première
manifestation de la maladie systémique sous-jacente. Pour le SSP, l'association avec
une MKF est exceptionnelle: jusqu'à présent, seules cinq observations ont été
trouvées. Le principal diagnostic différentiel au cours de cette association, et en
particulier dans les formes diffuses de la MKF, est la transformation
lymphomateuse du SSP.
Conclusion : Rapporter une association exceptionnelle de deux maladies
dysimmunitaires.
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