Page 393 - Revue LITAR 2019

Matériels et méthodes :
Patiente âgée de 66 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente
une dyspnée d’effort évoluant depuis un an sans autre signes associés. Une
échographie cardiaque faite pour explorer la dyspnée a objectivé une hypertrophie
septale à 20mm avec un aspect moucheté et granité du myocarde avec une bonne
fonction systolique du ventricule gauche (fraction d’éjection du VG= 72%) et un
trouble de la relaxation du ventricule gauche cadrant avec une CMH confirmée par
une IRM cardiaque. A l’anamnèse, la patiente ne présentait pas de syndrome sec
oculaire ni buccal, pas d’ecchymoses spontanées ni d’arthralgies. A l’examen
clinique, on n’a pas noté d’hépatosplénomégalie ou d’adénopathies, le signe de
Tinel et Phalen étaient négatifs et il n’y avait pas de macroglossie. L’examen cutané
était sans anomalies et l’électrocardiogramme n’a pas montré d’anomalie.
L’examen ophtalmologique a montré la présence d’un syndrome sec oculaire
bilatéral. A la biologie, elle n’avait pas de syndrome inflammatoire biologique, le
bilan phosphocalcique et le dosage d’enzyme de conversion étaient normaux. La
recherche d’anticorps anti nucléaires par immunofluorescence indirecte était
positive à 1/400 avec un aspect moucheté de type SSA et SSB. Une biopsie des
glandes salivaires accessoires a objectivé une sialadénite chronique grade 1 de
Chisholm. Une biopsie rectale à la recherche de dépôts amyloïdes était négative.
Ainsi le diagnostic de syndrome de Gougerot Sjörgen primaire a été retenu selon
les critères de l’ACR/EULAR 2016 avec comme manifestations extra glandulaires
une CMH après un bilan étiologique négatif
Résultat :
Le SS est la deuxième maladie auto-immune après la polyarthrite rhumatoïde. Elle
se manifeste par une atteinte des glandes exocrines et une atteinte d’organes qui
peut être grave. L’atteinte cardiaque dans le SS est exceptionnelle faite de
myocardite, rarement une péricardite ou une hypertension artérielle pulmonaire. La
CMH est plus rare, seulement quelques cas de SS secondaire ont été décrits dans la
littérature. Nous rapportons un cas de SS primaire diagnostiqué par l’atteine
cardiaque rare.
Conclusion :
Décrire une atteinte cardiaque rare au cours du syndrome de Gougerot Sjogren

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